Epigenetica voor rhabdoïde tumoren

Dit project werd geselecteerd in het kader van onze Europese oproep, FIGHT KIDS CANCER 2020. Het wordt gezamenlijk gefinancierd door Imagine for Margo, Kriibskrank Kanner Fondatioun en KickCancer.

Het is dankzij jouw deelname aan RUN TO KICK 2020 dat dit innovatieve project wordt gefinancierd!

Ontdek de video van het project.

Rhabdoïde tumoren zijn zeldzame agressieve kankers die jonge kinderen treffen. Ze komen vooral voor in de hersenen, maar ook in de nieren, lever,… Het overlevingspercentage van de patiënten met deze tumor is minder dan 50% en de overlevenden zullen op lange termijn moeten leven met vaak ernstige bijwerkingen, veroorzaakt door hun behandeling.

Deze tumoren worden gekenmerkt door het verlies van één uniek gen: SMARCB1. Dit gen werkt door chromatine te remodelleren en wijzigt de manier waarop de DNA-streng in de celkernen is verpakt. Aangezien er geen ander gendefect is, is SMARCB1 het enige directe doelwit van deze ziekte.

SMARCB1 is gekenmerkt door een zeer “epi-genetisch” karakter. Een belangrijk onderzoeksgebied voor verdere therapeutische ontwikkeling betreft geneesmiddelen die ook gericht zijn op epigenetische functies. Epigenetica is de wetenschap die gencodering verklaart: het laat toe om te begrijpen waarom cellen met dezelfde genetische code verschillende functies hebben in iemands lichaam. Denk aan een heel lang boek waarin enkele woorden worden uitgelicht in verschillende kleuren om een alternatief plot te creëren.

Dit project richt zich op de rol van één epigenetisch geneesmiddel in rhabdoïde tumoren, dat het epigenetisch eiwit “EZH2” onderdrukt, waarvan de eerste voorlopige effecten al klinisch aangetoond geweest zijn.

De impact van het geneesmiddel op rhabdoïdale tumoren zal worden geanalyseerd op cellulair niveau met behulp van muistransplantaties. De impact van dit geneesmiddel op het immuunsysteem zal ook worden bestudeerd.

Dit project is gericht op het identificeren van nieuwe behandelingsmogelijkheden voor kinderen met een rhabdoïde tumor. Als de conclusies van de studie overtuigend zijn, zal het project alle kinderen (Belgische, Europese en andere) ten goede komen.