De l’épigénétique pour les tumeurs rhabdoïdes

Ce projet a été sélectionné dans le cadre de notre appel européen : FIGHT KIDS CANCER 2020. Il est financé conjointement par Imagine for Margo, Kriibskrank Kanner Fondatioun and KickCancer.

C’est grâce à votre participation à RUN TO KICK 2020 que ce projet innovant est financé !

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Les tumeurs rhabdoïdes sont des tumeurs agressives et rares qui touchent les jeunes enfants. Elles apparaissent surtout dans le cerveau mais aussi les reins, le foie, … Le taux de survie des patients atteints est inférieur à 50 % et ceux qui survivent sont généralement atteints de séquelles à long terme importantes.

Ces tumeurs sont caractérisées par la perte d’un seul gène, appelé SMARCB1. Ce gène agit en remodelant la chromatine et modifie la façon dont les brins d’ADN sont conditionnés dans le noyau de la cellule. Comme il n’y a aucun autre gène défectueux, SMARCB1 constitue le seul gène qui puisse être visé dans cette maladie.

SMARCB1 est un gène doté d’une nature profondément « épigénétique ». Dès lors, une des pistes de recherche principale concerne des molécules qui visent les fonctions épigénétiques. L’épigénétique est la science qui explique le codage des gènes : c’est elle qui permet de comprendre pourquoi des cellules ayant toutes le même code génétique jouent des rôles différents dans notre corps. Pensez à un livre très long dont on surlignerait certains mots avec des couleurs différentes pour créer plusieurs histoires différentes.

Ce projet se concentre sur le rôle d’une molécule épigénétique sur les tumeurs rhabdoïdes qui inhibent la protéine épigénétique « EZH2 » dont l’inhibition a montré des premiers effets en clinique.

L’effet de cette molécule sur les tumeurs rhabdoïdes sera analysé à un niveau cellulaire en utilisant des greffes sur souris. L’impact de la molécule sur l’environnement immunitaire sera également étudié.

Ce projet a pour objectif d’identifier de nouvelles voies de traitement pour les enfants atteints d’une tumeur rhabdoïde. De cette manière, il bénéficiera à tous les enfants (belges, européens et au-delà !) si les conclusions de l’étude sont positives