De la technologie de pointe pour percer à jour une tumeur cérébrale agressive

Ce projet a été sélectionné dans le cadre de notre appel européen : FIGHT KIDS CANCER 2020. Il est financé conjointement par Imagine for Margo, Kriibskrank Kanner Fondatioun and KickCancer.

C’est grâce à votre participation à RUN TO KICK 2020 que ce projet innovant est financé !

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Des chercheurs ont récemment identifié un nouveau sous-type de tumeur du système central nerveux : la tumeur neuroépithéliale de haut grade avec une altération BCOR (CNS HGNET-BCOR). Cette tumeur a des caractéristiques moléculaires spécifiques, est très agressive et son pronostic est très mauvais.

A ce jour, nous ne connaissons pas les processus biologiques sous-jacents qui expliquent la croissance de cette tumeur et aucun traitement efficace n’existe.

Le projet collaboratif POBCORN a pour objectif d’étudier en profondeur la biologie du CNS HGNET-BCOR au moyen de technologies moléculaires de pointe.

Une approche « multi-omics » sera utilisée pour améliorer notre compréhension de cette tumeur à plusieurs niveaux :

- La stratification (ou classification) des patients, et

- L’identification de nouvelles approches thérapeutiques (sur la base de cette nouvelle stratification).

Les « multi-omics » sont des outils d'anaylse divers (biologie moléculaire, radiographie...) qui permettent de mieux caractériser et comprendre les maladies ou le fonctionnement de notre corps.

Dans le cas présent, une approche « multi-omics » signifie que les tissus tumoraux seront analysés grâce à plusieurs techniques et des angles variés, à savoir:

- La génomique (séquençage génétique),

- L’épigénomique (analyse épigénétique – voir le projet EpiRT pour plus de détails), la transcriptomique (analyse du transcriptome du gène ou comment la transcription du gène mène à la création de protéines)…

Lorsque cette nouvelle entité de tumeur sera plus précisément caractérisée, ce projet testera de façon préclinique plusieurs molécules identifiées comme potentiellement prometteuses pour améliorer les traitements offerts à ces enfants au mauvais pronostic.

En résumé, l’objectif du projet POBCORN est d’identifier les événements qui expliquent la croissance de la tumeur ainsi que des éventuelles molécules pour la traiter.

Il a donc aussi pour but de donner des premiers éléments de guidance pour le traitement des patients atteints d’un CNS HGNET-BCOR dans le cadre de futurs essais cliniques. L’altération BCOR se retrouve essentiellement dans des tumeurs du système nerveux central, comme les gliomes, les médulloblastomes, les épendymomes mais aussi dans le sarcome à cellules claires, la leucémie myéloïde aigüe et le rétinoblastome. A plus long terme, ce projet pourra aussi bénéficier à ces patients.

Ce projet a pour objectif d’identifier de nouvelles voies de traitement pour les enfants atteints d’une tumeur rhabdoïde. De cette manière, il bénéficiera à tous les enfants (belges, européens et au-delà !) si les conclusions de l’étude sont positives.